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2018-09-21 18:02 来源:北京热线010

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平江县第一人民医院康复科遇罕见平山病
发布时间:2018-09-21 09:43:03   来源:华声在线  作者:谭洁

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近日,平江县第一人民医院康复医学科收治了一位确诊为平山病的15岁的患者。平山病,又称青年上肢远端肌萎缩,系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,从1978年至今,我国报道出的平山病仅200余例,属于一种罕见病。

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该患者因病情进展较缓慢,以及受经济条件影响,未选择手术方法治疗。为了给该患者制定最佳的康复治疗方案,康复医学科邀请了放射科主任徐勇参加会诊,并组织了科内病例学习及讨论,为患者制定了以维持肌力与控制肌肉萎缩的短期康复目标,以及恢复肌力、缓解肌肉萎缩的长期康复目标。

患者的综合康复治疗措施得到了确认:

1.佩戴颈托:调整姿势,避免屈颈运动,缓解症状,改善肌力及肌萎缩。

2.保暖:给予患肢保暖。

3.加强营养:进食高蛋白、高能量、富含维生素、磷脂、微量元素等食物,以利于骨骼肌细胞的重建。

4.情绪:保持乐观情绪,防止大脑皮层抑制状态加重肌力下降和肌肉萎缩。

5.劳逸结合:进行适当的锻炼,不可过度。

6.预防感染及胃肠炎:防止病毒感染引起脊髓前角损害。

7.药物治疗:无特殊药物,可使用甲钴胺等营养神经药物。

8.适量运动疗法:右上肢及手指的抗阻训练。

9.作业疗法:设计合适的作业训练保持右手精细活动能力;进行握力训练,防止掌间肌肉及大小鱼际肌萎缩。

10.针灸推拿治疗:促进局部血运,缓解症状。11.理疗:低频治疗仪促进神经肌肉的刺激。 

据了解,平山病的发病年龄在16.91±2.47岁左右,男女比例18.6:1,病程进展缓慢,多在5年内不再恶化,平均病程2.85±1.94年。症状主要表现为单侧或双侧上肢的无力及肌萎缩,以远端为主,单侧受累居多,左右侧发病无明显差异,一般伴寒冷麻痹、平举手指震颤,无感觉障碍、锥体束征、下肢或小脑异常,无颅神经损害及括约肌功能障碍,无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史,肌电图可见纤颤、正向波及束颤等提示神经源性损害,屈颈位磁共振可见硬脊膜前移颈髓受压、硬膜外腔内月牙形异常信号或流空血管影等特征性表现,符合以上诸项并结合病例回顾可确诊为平山病。除辅助检查外的一项不符则为可能诊断,两项不符则为可疑诊断。

医生提醒:该病需与颈椎病、脊髓空洞症、上肢周围神经病变、运动神经元病的肌肉萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩相鉴别。对于发病早期、临床症状进展明显且难以坚持长时间佩戴颈托的患者,可考虑行颈椎前路减压结合植骨融合内固定术、颈椎后路椎板减压结合硬膜囊扩大成形术等手术治疗。若不手术则可佩戴颈托及进行综合康复治疗缓解症状、延缓病情发展。

(通讯员 谭洁)


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